Definitie
Klinische verschijnselen
Epidemiologie
Diagnostiek
Behandeling

Definitie
Het fenomeen van Raynaud (Raynaud Fenomeen, RF) is een aanvalsgewijs optredende scherp gedemarkeerde verkleuring van de vingers en tenen, die in twee of in drie fasen (wit-paars-rood) verloopt bij blootstelling aan kou of soms emotie. In zeldzame gevallen verkleuren de neuspunt, de oren en de tongpunt. Men spreekt van een primaire RF (PRF) wanneer er geen duidelijke ziekte of oorzaak aan ten grondslag ligt, en van een secundaire vorm (SRF) wanneer dit wel het geval is.
Een secundair Raynaud fenomeen geeft bijvoorbeeld klachten door een bindweefselaandoening (sclerodermie, CREST-syndroom, SLE, syndroom van Sjögren etc.), een vaatontsteking (tromboangiitis obliterans (ziekte van Buerger), polyarteriitis nodosa etc), geneesmiddelengebruik (ergotamine-preparaten etc.), hyperviscositeit van het bloed (cryoglobulinemie etc), atherosclerose of mechanische bloedstroombeperkingen (bijvoorbeeld bij uitoefenen van een beroep met trillend instrumentarium).

Klinische verschijnselen
Karakteristiek voor een aanval van RF is het optreden van bleekheid in een of meer van de vingers door arteriële vasospasmen, gevolgd door een blauwe verkleuring door afgenomen zuurstofaanbod en tenslotte roodheid door een reactief versterkte doorbloeding. Tijdens de aanval zijn de vingers koud, is het gevoel verminderd en kan er pijn optreden. Gedurende de hyperemische fase (versterkte doorbloeding) treden paresthesieën op met soms een geringe zwelling van de vingers. Het RF treedt meestal symmetrisch aan beide handen op, en de verkleuring vertoont een scherpe demarcatie. Vaak blijft het RF beperkt tot de vingers (meestal zonder de duim) en de voeten. Een aanval wordt uitgelokt door kou, door emotie, door bediening van trillende apparatuur of van een toetsenbord. Vooral degenen met een onderliggende ziekte (SRF) hebben meer permanente klachten. Ook hormonale invloed is - bij vrouwen - mogelijk: de klachten variëren tijdens de menstruele cyclus, nemen toe bij gebruik van orale anticonceptiva en nemen af tijdens zwangerschap en in de menopauze.
Het klinisch beeld van het RF kan variëren van milde pijnloze bleekheid van een enkele vinger tot ernstige ischemie met ulceratie van de vingertop.

Er zijn ook andere aandoeningen die verkleuringen van handen en voeten geven, zoals acrocyanose (een vrij permanente, zweterige, rood-paarse verkleuring), livedo reticularis (een netvormige paars-witte verkleuring die ook op bovenbenen en billen voorkomt), pernio ('wintervoeten' met vooral aan de zijkant van de tenen een rode, jeukende, vaak verheven verkleuring) en erythromelalgie (rode, branderige, soms extreem pijnlijke verkleuring, die vaak verdwijnt na gebruik van acetylsalicylzuur).
De prognose van de primaire vorm is gunstig: de klachten kunnen met advies vaak voorkomen worden en verminderen spontaan met het ouder worden. Bij de secundaire vorm bepaalt het onderliggende lijden de behandeling en de prognose.
Bij een groot deel (50 procent) ontstaan tijdens het beloop trofische stoornissen.

Epidemiologie
Het RF komt frequent voor. Afhankelijk van de definitie, komt RF bij ongeveer 3 tot 20 procent van de vrouwen en bij ongeveer 1 tot 10 procent van de mannen voor. In een academisch ziekenhuis - waar na secundaire of tertiaire verwijzingen veel patiënten komen met hardnekkige of ernstige klachten - is de frequentie van het secundaire RF hoger dan in een algemeen ziekenhuis of een huisartsenpraktijk.

Diagnostiek
Behalve een goede anamnese, met specifieke aandacht voor aanvalskarakteristieken, samenhangende ziekten en risicofactoren, heeft men lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek nodig om de diagnose primair of secundair fenomeen van Raynaud te stellen. Het onderscheid heeft consequenties voor de prognose en therapie. Speciale aandacht is vereist voor symptomen die samenhangen met bindweefselziekten en vasculitiden: gewrichtsklachten, proximale spierzwakte, droge ogen, droge mond, huiduitslag, koorts, huidveranderingen, slikstoornissen en dyspnoe.
Indien anamnese en lichamelijk onderzoek geen signalen opleveren van een onderliggende aandoening en de symptomen daarvan, en als het laboratoriumonderzoek geen antinucleaire antistoffen (ANA) aantoont, is een primair RF zeer waarschijnlijk. Aanwezigheid van ANA (overigens vaak zwak positief bij gezonde vrouwen) kan wijzen op een onderliggende bindweefselziekte.
Aanvullende onderzoeken zoals koude-provocatietests met of zonder opwarmen en meting van de microcirculatie in de vingerhuid hebben een zeer beperkte diagnostische waarde. Capillairmicroscopie van de nagelplooi kan van betekenis zijn voor het onderscheid tussen PRF en SRF. Inspectie van het nagelbed, bijvoorbeeld met een oogspiegellamp, is een goedkoop alternatief: pathologisch verwijde capillairen of bloedingen zijn te zien als blauwe, eventueel zwarte vlekjes of streepjes.

Behandeling
De therapie bij het primaire RF bestaat vooral uit uitleg en geruststelling. De patiënt kan aanvallen vermijden door afkoeling te voorkomen, door handschoenen en warme kleding te dragen. Indien de klachten geluxeerd worden door trillende instrumenten, bijvoorbeeld een drilboor, moet men bekijken in hoeverre de patiënt ander werk kan doen. Meestal treedt er in de loop der jaren gewenning op, waardoor de klachten spontaan verminderen. Provocerende medicamenten moeten worden ontraden. Omdat orale anticonceptiva soms het RF zouden verergeren, kan een pauze in het gebruik daarvan gedurende 3 maanden duidelijk maken of dat inderdaad het geval is. Het standaard advies is om met roken te stoppen, hoewel het effect op de klachten op korte termijn niet altijd duidelijk is.
Er zijn vele behandelingsmogelijkheden: medicamenteus (een bont scala aan vaatverwijders en rheologisch werkzame stoffen), chirurgisch (diverse vormen van sympathectomieën, anesthesiologisch (ESIS of thermische blokkades) of psychotherapeutisch (gedragstherapie, ontspanningsoefeningen).

De meeste behandelingen zijn echter onvoldoende wetenschappelijk gefundeerd en de klinische respons is vaak teleurstellend. Het vaatverwijdende geneesmiddel Nifedipine is wel goed onderzocht. Een dosis sublinguaal geeft vasodilatatie in vinger en onderarm. De resultaten van langdurige therapie zijn minder duidelijk. Nifedipine met vertraagde afgifte (oros-vorm van 30 of 60 mg) geeft bij ongeveer 30 procent van de patiënten een subjectieve verbetering. Men kan dit middel dan ook het beste bijvoorbeeld vier weken uitproberen, mits men de patiënt goed heeft uitgelegd dat de respons niet te voorspellen is en dat tegenover een eventuele verbetering van het RF bijwerkingen van vaatverwijding kunnen staan, zoals hoofdpijn, hartkloppingen, duizeligheid en blozen.

Bij het secundaire RF moet de onderliggende ziekte worden behandeld (bijvoorbeeld met niet-steröide anti-inflammatoire middelen, immunosuppressiva), hoewel dit het RF niet altijd beïnvloedt. IloprostÒ, een prostacycline-agonist die gedurende een tot drie weken intraveneus onder bloeddrukobservatie moet worden toegediend, wordt vooralsnog alleen gebruikt voor mensen met ernstige therapieresistente klachten.
Soms leidt het SRF tot ernstige ischemie met ulceratie. Daarvoor is geen bewezen effectieve locale therapie voorhanden. Een zinvol advies is om het ulcus schoon te houden met warmwaterbaden (30° C) en met een mild badschuim, zoals BadedasÒ, waarna men de wond goed droog föhnt en zonder zalf en bij voorkeur in vingerverband verbindt. Vanwege het verminderde gevoel in de vingers dient men de temperatuur van het badwater daadwerkelijk met een thermometer te controleren.
Adequate pijnstilling is vooral ´s nachts door de daling in perfusiedruk onontbeerlijk. Een gevreesde complicatie is een infectie van de wond met zelfs een osteomyelitis of tendovaginitis. Dan zal ook de chirurg "meekijken" en zijn antibiotica (bijvoorbeeld flucloxacilline) een overweging waard.
Sympatectomie wordt tegenwoordig zelden meer uitgevoerd omdat uiteindelijk bij 90 procent van deze patiënten de klachten recidiveren. Indien bij uitzondering toch een sympathectomie wordt overwogen, wordt deze bij voorkeur thoracoscopisch uitgevoerd. Selectieve digitale sympatectomies en epidurale sympatische-zenuwstimulatie (ESIS), waarbij men met een epidurale katheter elektrische stimuli toedient, geeft vooral verlichting van de pijnklachten. De effectiviteit van ESIS is nooit in gecontroleerd onderzoek aangetoond