Wat is het?
De ziekte van Paget is een chronische botaandoening en is een van de tweehonderd
reumatische aandoeningen. Een andere naam voor de ziekte is osteitis deformans
(os = bot, itis = ontsteking, deformans = vervormingen).
Bij de ziekte van Paget
is er op bepaalde plaatsen in het lichaam een verstoring in het evenwicht tussen
de opbouw en afbraak van het bot. Hierdoor wordt teveel aan bot aangemaakt en
dit is ook nog eens van slechte kwaliteit. Dit extra botweefsel zorgt voor vervorming
en verzwakking van het aangedane bot. Dit kan gebeuren in alle botten maar komt
het meest in het bekken voor. Andere veel voorkomende plekken zijn de wervelkolom,
het heiligbeen, de schedel en de lange pijpbeenderen van armen en benen. Bij
meer dan de helft van de patiënten komt de ziekte in meerdere botten tegelijkertijd
voor maar slechts zelden is het hele skelet aangedaan.
Een groot deel van de mensen
met deze ziekte heeft geen klachten maar botpijn is een klacht die relatief
vaak voorkomt. Het gaat dan om een brandende, hete, diepe pijn die niet verdwijnt
door te rusten. Ook kunnen delen om het bot heen warmer en dikker worden. Dit
komt omdat er in het aangetaste bot vaak sprake is van een verhoogde doorbloeding.
De aangetaste botten kunnen
vervormen en sneller breken maar dit risico doet zich pas voor in een vergevorderd
stadium van de ziekte. Een bot kan ook in een andere stand gaan staan omdat
het minder stevig is. Het aangrenzende gewricht wordt dan anders belast en kan
sneller slijten wat weer kan leiden tot pijnklachten of gewrichtszwelling. Verkrommingen
die aan de buitenkant zichtbaar zijn komen tegenwoordig minder vaak voor omdat
de ziekte tijdig herkend en behandeld wordt.
Als de schedel is aangetast,
kan hoofdpijn een probleem zijn. Doordat de schedel iets uitzet, kunnen zenuwen
van het gehoor en soms van het gezichtsvermogen in de knel komen. Dit kan weer
leiden tot oorsuizingen, duizeligheid, een slechter gehoor en een slechter gezichtsvermogen.
Het geheugen kan achteruit gaan als de ziekte in een vergevorderd stadium is.
Als de ruggenwervels of
het bekken zijn aangetast, zijn pijn en stijfheid de meest voorkomende klachten.
Als de ziekte in de pijpbeenderen zit, veroorzaakt dit pijn in de aangrenzende
gewrichten. De armen en/of benen kunnen dan minder makkelijk bewegen.
Een goede behandeling van
de ziekte van Paget is nodig omdat anders het bot steeds meer aangetast raakt
en complicaties kunnen ontstaan. Een zeer zeldzame complicatie is dat het hart
overbelast raakt. Dit kan komen doordat in het aangetaste bot de doorbloeding
groter is dan normaal. Ook kan het calciumgehalte in het bloed te hoog worden
of kan de aantasting van het bot ontaarden in kwaadaardige kanker (bij minder
dan 1 procent van de patiënten) maar dit zijn zéér zeldzame
complicaties.
De ziekte van Paget is
een zeldzame ziekte die bij ongeveer één tot drie procent van
de volwassen bevolking voorkomt en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. De
ziekte openbaart zich meestal op middelbare leeftijd, tussen de 35 en 60 jaar.
Top
Waardoor kan het komen?
De oorzaak van de ziekte van Paget is onbekend. Mogelijk spelen virusinfecties
een rol en erfelijke factoren, omdat de ziekte binnen een familie vaak bij meerdere
personen voorkomt. Daarnaast lijken ook omgevingsfactoren mee te spelen omdat
de aandoening in bepaalde streken vaker voorkomt. Top
Hoe wordt het vastgesteld?
De diagnose wordt meestal pas na het veertigste jaar gesteld, vaak bij toeval
omdat de ziekte meestal geen klachten geeft. De afwijkingen zijn op een röntgenfoto
vaak te zien. Er wordt meestal ook een botscan gemaakt omdat die meer informatie
geeft over de plaatsen waar de ziekte aanwezig is. De hoeveelheid alkalische
fosfatase in het bloed is verhoogd als de ziekte actief is. Top
Wat kan helpen?
Er is geen behandeling die de ziekte van Paget geneest maar er zijn wel medicijnen
die de ziekte goed onderdrukken en de pijn bestrijden. Complicaties die al bestaan
kunnen niet worden opgeheven maar nieuwe complicaties kunnen wel voorkomen worden.
Het is zeer belangrijk om zo vroeg mogelijk met de behandeling te beginnen ook
al zijn er dan nog geen klachten. Daarnaast is het belangrijk onder behandeling
te blijven van een specialist als de ziekte niet actief is.
Door een behandeling kan
de ziekte van Paget lange tijd rustig blijven maar na verloop van tijd is het
mogelijk dat de ziekte toch weer actief wordt. Dit blijkt meestal doordat pijn
ontstaat of toeneemt. Door een bloed- of urineonderzoek kan worden vastgesteld
of de ziekte inderdaad weer actief is.
Meestal wordt geadviseerd
om in beweging te blijven en om voldoende zonlicht en ook calcium en vitamine
D binnen te krijgen.
De ziekte van Paget wordt
meestal met bifosfonaten behandeld. Dit medicijn hecht zich aan het bot waardoor
de botafbrekende cellen tot rust komen. Soms worden in plaats van bifosfonaten
injecties met calcitonine als medicijn gegeven. De behandeling is er op gericht
om de kans te verkleinen dat het zieke bot afbreekt of vervormt.
Bij pijn kunnen pijnstillers,
vooral NSAID’s worden gebruikt. Houdingsproblemen kunnen vaak gecorrigeerd
worden met behulp van een oefentherapie. Soms is een operatie nodig, bijvoorbeeld
bij druk op een zenuw of op het ruggenmerg. Sommige mensen met de ziekte van
Paget hebben baat bij fysiotherapie. Top
Wie kan helpen?
Bij de behandeling van de ziekte van Paget is meestal de huisarts, een internist
of een reumatoloog betrokken. Ook een reumaconsulent kan een rol spelen bij
de behandeling. Als het bot sterk gaat vervormen en bij botbreuken wordt er
doorverwezen naar een orthopedisch chirurg. Bij neurologische complicaties wordt
er doorverwezen naar een neuroloog.
Daarnaast kunnen er nog
anderen specialisten bij de behandeling betrokken zijn als er bepaalde klachten
optreden zoals een keel-, neus, oorarts bij problemen met het gehoor.
Verder kan een ergotherapeut helpen om mensen op het werk en in het dagelijkse
leven zo zelfstandig mogelijk te laten functioneren. Top
Ermee leven
De pijn en vermoeidheid die door de ziekte van Paget kunnen ontstaan, kan het
dagelijks leven aanzienlijk veranderen. Dingen die voorheen geen moeite kostten,
gaan niet meer zo vanzelfsprekend. Het helpt om daarover te praten, over de
pijn, moeheid of angst. Dat kan bijvoorbeeld ook op de website van de reumabond.
Het is goed
om zoveel mogelijk in beweging te blijven omdat de spieren en gewrichten daardoor
soepel blijven. Wandelen, fietsen of andere oefeningen zijn zeer goed voor het
lichaam. Het is daarbij wel belangrijk dat zieke gewrichten niet overbelast
worden. De huisarts of fysiotherapeut kunnen meedenken over de beste manier
om actief te blijven. Top